Hirschprungova choroba (latinsky megacolon congenitum, anglicky Hirschsprung´s disease) je vrozené onemocnění postihující tlusté střevo, které se projeví již krátce po narození různě závažnou střevní neprůchodností. Samotnou příčinou této choroby, která má pravděpodobně genetický podklad, je postižení nervových pletení v části střevní stěny, což znamená, že se v určitém úseku střeva nevyvinou nervová ganglia.
___
___
Díky tomu dojde ke stažení a zúžení tohoto úseku, který se stane neprůchodným. Nejčastěji je touto nemocí zasažen nervový systém na přechodu esovité kličky tlustého střeva a konečníku. Porucha postihuje asi jednoho novorozence z 5000 živě narozených dětí, výskyt převažuje u chlapců.
Léčba: při včasném nezahájení léčby se příznaky zhoršují, novorozenec neprospívá a je chudokrevný. Terapie klyzmaty (klystýry) teplým mateřským mlékem, chirurgické odstranění postiženého úseku střeva se spojením zdravých úseků k sobě, farmakologicky lze podávat ergotaminové preparáty a mírná laxativa. Preventivně také strava s větším obsahem pektinů, zeleniny a ovoce.
Jak se projevuje Hirschprungova choroba – příznaky, projevy, symptomy
-
typicky zácpa (stolice obvykle 1x týdně)
-
u novorozenců neodchází smolka
-
někdy v kombinaci s průjmy
-
zvracení, většinou se žlučí
-
zvratky mají fekaloidní zápach
-
zrychlené dýchání
-
bolesti břicha
-
břicho je nafouklé a pohmatově citlivé
-
tvrdá skybala (zahuštěné části stolice ve střevě) při pohmatu levého hypogastria
-
masivní odchod plynů a stolice při rektálním vyšetření
-
někdy enkopréza - nekontrolovatelný únik stolice
-
u starších dětí lze pozorovat retardaci růstu