Von Willebrandova choroba (anglicky von Willebrand disease - vWD) je nejčastější vrozená krvácivá choroba. Příčina: genetická mutace, jež má za následek snížené množství či funkci tzv. von Willebrandova faktoru, který má v našem těle velký význam v procesu srážení krve. Výskyt v populaci se udává až kolem 1 %. Krvácivé projevy jsou různé intenzity, převážně nepříliš výrazné, a většinu postižených k lékaři vůbec nepřivádí. Tato nemoc je pojmenována po finském lékaři Eriku von Willebrandovi, který v roce 1924 poprvé popsal dědičnou krvácivou poruchu u rodin na Ålandských ostrovech.
___
___
Léčba: většinou není nutná, podávání von Willebrandova faktoru jako koncentrátu v injekční formě (velmi nákladné, proto zejména dočasně před operačními zákroky), lze podávat Desmopresin, který zvyšuje hladiny faktoru, důležitá je prevence závažnějších úrazů (nedoporučují se adrenalinové sporty atd.).
Jak se projevuje Von Willebrandova nemoc – příznaky, projevy, symptomy
-
nejrůznější krvácivé projevy
-
snadná tvorba hematomů (modřin)
-
epistaxe (krvácení z nosu) s možností vtečení krve do kanálu spojujícího nosní dutinu s očima (canalis nasolacrimalis), to může způsobit "ronění krvavých slz"
-
krvácení z dásní
-
větší menstruační krvácení u žen
-
silnější krvácení při porodu
-
časné krvácení při poraněních a perioperačně
-
krvácení do trávicího traktu
-
často také krev ve stolici či krev v moči
-
krvácení do kloubů a svalů u těžkých forem
Von Willebrandova nemoc - obrázek, fotografie
