nance horanuv syndrom priznaky projevy symptomy pricina lecba 2Nance-Horanův syndrom NSH (anglicky Nance-Horan Syndrome, cataract-dental syndrome) je vzácné X-vázané dominantně dědičné onemocnění, jehož hlavními příznaky jsou katarakta (šedý zákal) a zubní abnormality. Může postihovat jak muže, tak i ženy, u mužů jsou však projevy závažnější. Velmi často vede k trvalé slepotě.

___

___

Diagnostika: je založena na klinickém obrazu nemoci a genetickém testování.

Léčba: je zaměřená na specifické projevy nemoci (oční operace, ortodontická léčba), kauzální terapie neexistuje.

 

Jak se projevuje Nance-Horanův syndrom, NHS – příznaky, projevy, symptomy:

  • vrozená oboustranná katarakta (šedý zákal)

  • snížená zraková ostrost

  • až ztráta zraku

  • zubní abnormality (nadpočetné zuby, zvláštní tvarování zubů, ageneze zubů…)

  • řezáky bývají zkosené a mají tvar šroubováku, zuby v zadní části chrupu mohou být válcovité nebo kuželovité

  • další oční vady (nystagmus, příliš malá rohovka, strabismus…)

  • u mužů může být mentální retardace

  • výrazné obličejové rysy (velký, prominující nos, výrazné uši, dlouhý, úzký obličej…)

 

NHS, Nance-Horanův syndrom – fotografie, obrázek

Další články v této kategorii

MUDr. Zbyněk Mlčoch Alkoholik.cz Kuřákova plíce.cz Psychotesty on-line.cz Bezplatná právní poradna.cz Moje starosti.cz Rady a návody Bylinky pro všechny