Nance-Horanův syndrom NSH (anglicky Nance-Horan Syndrome, cataract-dental syndrome) je vzácné X-vázané dominantně dědičné onemocnění, jehož hlavními příznaky jsou katarakta (šedý zákal) a zubní abnormality. Může postihovat jak muže, tak i ženy, u mužů jsou však projevy závažnější. Velmi často vede k trvalé slepotě.
___
___
Diagnostika: je založena na klinickém obrazu nemoci a genetickém testování.
Léčba: je zaměřená na specifické projevy nemoci (oční operace, ortodontická léčba), kauzální terapie neexistuje.
Jak se projevuje Nance-Horanův syndrom, NHS – příznaky, projevy, symptomy:
-
vrozená oboustranná katarakta (šedý zákal)
-
snížená zraková ostrost
-
až ztráta zraku
-
zubní abnormality (nadpočetné zuby, zvláštní tvarování zubů, ageneze zubů…)
-
řezáky bývají zkosené a mají tvar šroubováku, zuby v zadní části chrupu mohou být válcovité nebo kuželovité
-
další oční vady (nystagmus, příliš malá rohovka, strabismus…)
-
u mužů může být mentální retardace
-
výrazné obličejové rysy (velký, prominující nos, výrazné uši, dlouhý, úzký obličej…)
NHS, Nance-Horanův syndrom – fotografie, obrázek
