Cystická fibróza je dědičné (genetické) onemocnění s výskytem 1:3000 živě narozených dětí, které se projevuje chronickým postižením dýchacích cest a plic, nedostatečnou sekrecí slinivky břišní, vysokým obsahem solí v potu a sterilitou 98% mužů. Podstatou onemocnění je změnění fyzikálně-chemických vlastností hlenu na povrchu sliznic. Vazký hlen narušuje normální funkci orgánu a je příčinou většiny klinických příznaků.
___
___
Onemocnění je léčitelné ale ne vyléčitelné. Atypické formy mohou byt monosymptomatické. (pouze částečně vyjádřené). Prognóza se s moderní léčbou zlepšuje, avšak 35 let se dožije pouze 50% nemocných.
Jak se projevuje mukoviscidóza, cystická fibróza - příznaky, projevy, symptomy
- zvýšený obsah sodíku a chlóru v potu a slinách – tzv. slané děti
- mekoniový ileus (obstrukce střeva) novorozenců
- velmi časté infekce dýchacích cest s produktivním kašlem s hnisavým sputem
- časté sinusitidy (záněty vedlejších nosních dutin)
- objemné stolice
- prolaps recta (výhřez konečníku)
- v pokročilejším věku:
- paličkovité prsty
- neprospívání, kachexie (vyhublost)
- diabetes mellitus (cukrovka)
- jaterní cirrhosa
- osteoporóza
- hypertenze
