Epidermodysplasia verruciformis (anglicky Lewandowsky-Lutz syndrome) je extrémně vzácné autosomálně recesivní dědičné kožní onemocnění, které je spojeno s vysokým rizikem karcinomu kůže. Lidská kůže se podobá stromové kůře, odtud pochází známé označení Stromoví lidé. Jedná se o rozsáhlé postižení kůže bradavicemi (verruca) způsobenými různými typy virů HPV (např. 5, 8).
___
___
Příčina: může mít dědičný podklad nebo vzniká rovněž u osob s výrazně oslabenou imunitou. Nástup onemocnění je nejčastější mezi 1-20 rokem života, ojediněle možný ve středním věku.
Diagnostika - na základě charakteristického postižení kůže (konkrétně popsáno níže). Obecně jsou kožní léze rozesety po celém těle, ale v některých případech mohou být projevy ohraničeny na jednu končetinu.
Léčba - žádná opravdová léčba v současnosti neexistuje. Několik možných terapií bylo navrženo, nejefektivnější je léčba acitretinem po dobu 6 měsíců, která funguje skrze jeho antiproliferativní účinky. Jistý účinek vykazuje kombinace interferonů s retinoidy. Mnoho dalších léků ovlivňujících buněčné dělení a imunologické děje se stále zkouší. Nejdůležitější ze všeho je edukace pacienta, časná diagnóza a excize (vyříznutí) lézí jako prevence kožních nádorů.
Jak se projevuje epidermodysplasia verruciformis, Lewandowsky-Lutz syndrom - příznaky, projevy, symptomy
- bradavice na kůži (verrucy)
- v oblastech exponovaných slunečnímu záření – obličej, krk, ruce
- typický je výskyt v perianální oblasti (okolí řitního otvoru)
- v okolí velkých kloubů
- není postižena sliznice
- růžovo-červené či červeno-hnědé zbarvení
- makuly na kůži (ploché kožní změny)
- papuly (pupínky)
- v pokročilém stavu – kůže připomíná kůru stromu
Epidermodysplasia verruciformis, Lewandowsky-Lutz syndrom - fotografie, obrázky
obrázky a fotografie budou doplněny v průběhu roku 2019
