Morbus Hailey-Hailey, známý také jako benigní familiární pemfigus, je genetické kožní onemocnění způsobující vznik bolestivých puchýřů a erozí, nejčastěji v oblastech, kde se kůže tře, například v podpaží, na krku nebo ve slabinách. Nemoc se projevuje opakujícími se záněty a infekcemi kůže. Příčinou tohoto onemocnění je změna v jednom z genů, konkrétně v genu ATP2C1. Tato změna ovlivňuje kožní buňky, které se nedokážou správně spojit, což vede k narušení celistvosti kůže. V přibližně 70 až 85 % případů je přítomna pozitivní rodinná anamnéza (2), což znamená, že se toto onemocnění častěji vyskytuje u lidí, kteří mají příbuzné s tímto problémem. Onemocnění se je poměrně vzácné, postihuje asi 1 člověka z 50 000 a vyskytuje se stejně často u mužů i žen (3).
Diagnostika
Diagnóza se potvrzuje klinickým vyšetřením dermatologem a genetickými testy.
Léčba
- kortikosteroidy
- antimykotika
- antibiotika
Pokud se onemocnění opakuje, mohou pacienti podstoupit také
- laserovou terapii
- fototerapii
- injekce botulotoxinu A
- dermabrazi a další chirurgické metody
Morbus Hailey-Hailey - příznaky a projevy:
- puchýře a eroze na pokožce
- vlhké plaky
- svědění a bolest
- začervenání pokožky
- infekce v místech tření
- bolestivé praskliny, které mohou zapáchat
- sekundární infekce bakteriemi, viry a plísněmi
- přibližně 70 % pacientů s HHD má podélné bílé pruhy na nehtech (podélná leukonychie). (1)
- typicky má nemoc střídavý průběh se zlepšením a zhoršením. Příznaky se zhoršují v létě, přičemž, teplo, pocení, tření a sluneční záření jsou hlavními spouštěči. Nejčastěji postihuje lidi ve věku 30–40 let.
(1) Kostaki D, Castillo JC, Ruzicka T, Sárdy M. Longitudinal leuconychia striata: is it a common sign in Hailey-Hailey and Darier disease? J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014 Jan;28(1):126-7. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23464982/
(2) National Institute of Health. (2020). Hailey-Hailey Disease. In StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. Retrieved from https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK585136/
(3) Foggia L, Hovnanian A. Calcium pump disorders of the skin. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2004 Nov 15;131C(1):20-31. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15468148/
