Langerhansova buněčná histiocytóza, histiocytóza X (zkratka LCH, anglicky Langerhans cell histiocytosis, histiocytosis X) je vzácné onemocnění, při kterém dochází k množení Langerhansových buněk. Tyto buňky jsou speciální buňky imunitního systému vyskytující se v kůži. Toto onemocnění však nepostihuje pouze kůži, ale je tzv. multiorgánové.
___
___
Langerhansova buněčná histiocytóza LCH je součástí skupiny histiocytóz, které se vyznačují tím, že u nich probíhá abnormální proliferace (množení) histiocytů (aktivované dendritické buňky a makrofágy – typy bílých krvinek). Tyto choroby jsou spojeny s jinými formami abnormální proliferace bílých krvinek, jako jsou například leukémie a lymfomy.
Formy Langerhansovy buněčné histiocytózy:
- nemoc Hand-Schüller-Christianova,
- nemoc Abt-Letterer-Siwe a
- eozinofilní kostní granulom.
Onemocnění nejčastěji postihuje pacienty dětského věku, kdy incidence je 0,4:100 000 dětí do 15 let, přičemž více postihuje chlapce. Příčina vzniku tohoto onemocnění je prozatím nejasná, ale spekuluje se o virovém původu, vrozené poruše imunitního systému či rakovinotvornému procesu.
Diagnostika: Diagnosticky je možné v postižených oblastech nalézt větší koncentraci Langerhansových buněk, makrofágů, lymfocytů, eosinofilních granulocytů a obrovských buněk.
Léčba se odvíjí od projevů nemoci. Při postižení kosti podáváme léky podporující růst kostní tkáně jako např. steroidy nebo růstové faktory (vinblastin), při multiorgánovém postižení kombinovaná léčba cytostatiky.
Jak se projevuje Langerhansova buněčná histiocytóza - příznaky, projevy, symptomy
- úbytek až vymizení kostní tkáně zejména na kostech lebky, dlouhých kostech (jako stehenní kost, pažní kost), pánvi, žebrech, páteři
- bolestivý otok měkkých tkání
- postižení kůže – šupinatění
- zvětšení jater a poškození jater – s tím související žloutenka, otoky, snížená hladina bílkovin, ascites (volná tekutina v břišní dutině)
- anémie, nedostatek funkčních bílých krvinek a destiček
- kašel, dušnost
- postižení mozku
Langerhansova buněčná histiocytóza - obrázek, fotografie
