Erdheim-Chesterova nemoc (ECD, polyostotická sklerotická histiocytóza, anglicky Erdheim-Chester disease, lipoid granulomatosis) je vzácné multisystémové onemocnění dospělého věku. Jejím hlavním znakem je zvýšená produkce histiocytů (druh bílých krvinek) obsahujících v cytoplazmě velké množství depozit tuku a jejich hromadění v různých tkáních a orgánech.
___
___
Nejčastěji postihuje dlouhé kosti dolních končetin a tím způsobuje jejich strukturální změny - osteosklerózu. Dále může napadat kůži, tkáň za očními koulemi, hypofýzu, plíce, mozek a oblast retroperitonea (prostor za pobřišnicí, kde se nacházejí např. ledviny). Podle postižených oblastí se odvíjí široké spektrum projevů, které může vést až k život ohrožujícím stavům (srdeční či renální selhání). Příčina tohoto onemocnění je neznámá.
Diagnostika: je založena na typických projevech nemoci, některá postižení zobrazí rentgen, CT, magnetická rezonance, scintigrafie či celotělové PET/CT. Dále je možné provést biopsii postižené tkáně a následné histologické vyšetření.
Léčba: Kortikoidy, radioterapie, chemoterapie či imunoterapie. Další léčba je symptomatická podle individuálních projevů a podpůrná.
Jak se projevuje Erdheim-Chesterova nemoc – příznaky, projevy, symptomy:
-
symetrická bolest dolních končetin
-
ztráta tělesné hmotnosti
-
únava
-
malátnost
-
teplota
-
bolest svalů (myalgie)
-
bolest kloubů (artralgie)
-
žluté tukové plaky na očních víčkách a kůži (xanthelasmata, kožní xanthomy)
-
exoftalmus (vysunutí oční koule dopředu)
-
zjizvení a ztluštění plicní tkáně (plicní fibróza)
-
suchý kašel
-
dyspnoe (dušnost)
-
srdeční selhání
-
při postižení hypofýzy - diabetes insipidus (nedostatek antidiuretického hormonu projevující se častým močením - polyurií, a neustálou žízní - polydipsií)
-
fibróza retroperitonea (zmnožení vaziva v okolí ledvin)
-
obstrukce močovodů a hydronefróza (rozšíření ledvinné pánvičky a kalichů v důsledku městnání moče), porucha funkce až selhání ledvin
-
periaortální fibróza (zmnožení vaziva kolem aorty a jejích větví)
-
-
při infiltraci mozkového kmene a mozečku
-
ataxie (porušená koordinace pohybů)
-
poruchy chůze
-
poruchy řeči (dysartrie)
-
mimovolní, rychlé, rytmické pohyby očí (nystagmus)
-
Erdheim-Chesterova nemoc, ECD, polyostotická sklerotická histiocytóza - fotografie, obrázky
obrázky a fotografie budou doplněny v průběhu roku 2019
