Autoimunitní polyglandulární syndrom (autoimmune polyendocrine syndrome - APS, polyglandular autoimmune syndrome - PGAS) je endokrinologické onemocnění autoimunitního původu. Syndrom lze klasifikovat do čtyř typů, které se označují římskými číslicemi I-IV. Diagnostikovat toto onemocnění může být velmi složité, protože často dlouho probíhá bezpříznakově. Avšak u osob, jež se léčí s nějakým endokrinním onemocněním (např. osoby sledované pro DM1, Addisonovu nemoc apod.) lze sledovat hladiny protilátek a dle toho stanovit diagnózu.
___
___
Jelikož je zároveň poškozeno více žláz s vnitřní sekrecí, je při léčbě důležitá spolupráce řady odborníků, přičemž onemocnění jako takové není léčitelné, ale musíme léčit zvlášť každé onemocnění, které dohromady tvoří APS I-IV.
Jak se projevuje autoimunitní polyglandulární syndrom, APS - příznaky, projevy, symptomatologie
- nemusí se vůbec klinicky projevit, pokud je postižení žlázy nižší než 80-90%
- často se projeví až v dospělém věku
- prvními projevy, jež mohou upozornit na přítomnost onemocnění, bývá
- únava,
- kardiovaskulární a metabolické příznaky nebo
- porušená reakce na stres
APS I. typu (Blizzardův syndrom)
- mukokutánní kandidóza - výskyt plísní na sliznicích např. dutiny ústní
- hypoparatyreóza - snížená funkce příštítných tělísek, která veda ke snížené produkci parathyroideálního hormonu (PTH) a tím ke snížené hladině vápníku v krvi (akutně se projevuje křečemi, brněním končetin, dlouhodobě snížená hladina se projeví slabostí, únavou, apatií apod.
- hypokortikalismus - snížená funkce nadledvinek projevující se poklesem všeobecné odolnosti, slabostí a únavou, zažívacími obtížemi, nechutenstvím, hubnutím, nevýkonností krevního oběhu, hypotenzí (sníženým krevním tlakem), zvýšenou kožní pigmentací,…
- během života se mohou vyskytnout i další onemocnění jako např. autoimunitní zánět štítné žlázy, onemocnění trávící soustavy (celiakie,…), autoimunitní kožní onemocnění (vypadávání vlasů, vitiligo), cukrovka 1. typu,…
APS II. typu
- přítomnost autoimunitní Addisonovy choroby
- autoimunitní tyreoiditida (zánět štítné žlázy)
- diabetes mellitus 1. typu (DM 1)
- výskyt tohoto onemocnění je vyšší než u APS I. typu a více u žen
APS III. typu („tyreogastrický syndrom“)
- autoimunitní tyreoiditida – zánět štítné žlázy
- DM 1. typu
- autoimunitní gastritida – zánět žaludeční sliznice
- vypadávání vlasů
APS IV. typu
- zahrnuje kombinaci dalších alespoň dvou autoimunitních endokrinopatií, které nejsou popsány u APS I., II., a III. typu
Polyglandulární syndrom - obrázek, fotografie
