Syndrom prázdné pánve neboli syndrom mizejících varlat (anglicky empty pelvis syndrome, agonadia, vanishing testes syndrome, anorchia) je vzácné onemocnění, které se objevuje u jedinců s mužským karyotypem 46 XY. Pro tento syndrom je příznačné, že v době narození je zevní genitál jednoznačně mužský, avšak skrotum je prázdné a varlata nejsou nikde zjistitelná. Toto je důvodem mnohdy špatných interpretací s chybnou diagnostikou oboustranného kryptorchismu (nesestouplá varlata).
___
___
Příčina tohoto syndromu je patrně intrauterinní torze nebo ischémie varlat při prenatální trombóze obou testikulárních artérií. U jedinců postižených tímto syndromem se při zanedbání léčby nevyvíjí mužské sekundární pohlavní znaky.
Léčba: při včasné detekci léčitelné onemocnění. Nutné podávat substituční hormonální terapii (titrace dávek testosteronu). Při neléčení postupně eunuchoidní vzhled postižených.
Jak se projevuje syndrom prázdné pánve – příznaky, projevy, symptomy
-
je přítomen normálně vyvinutý penis
-
v některých případech pouze mikropenis
-
prázdné skrotum
-
varlata nejsou nikde zjistitelná
-
extrémně nízké hodnoty mužského testosteronu
-
naopak vysoké hodnoty gonadotropinů
-
neplodnost
-
gynekomastie - zvětšení prsních žláz
-
chybí ochlupení
-
většinou dlouhá astenická postava
-
nepoměr mezi délkou končetin a trupu, který je relativně kratší
-
možná osteoporóza v pozdějším věku
Syndrom mizejících varlat - obrázek, fotografie
