autoimunitni-polyglandularni-syndrom-aps-priznaky-projevy-symptomy-13Autoimunitní polyglandulární syndrom (autoimmune polyendocrine syndrome - APS, polyglandular autoimmune syndrome - PGAS) je endokrinologické onemocnění autoimunitního původu. Syndrom lze klasifikovat do čtyř typů, které se označují římskými číslicemi I-IV. Diagnostikovat toto onemocnění může být velmi složité, protože často dlouho probíhá bezpříznakově. Avšak u osob, jež se léčí s nějakým endokrinním onemocněním (např. osoby sledované pro DM1, Addisonovu nemoc apod.) lze sledovat hladiny protilátek a dle toho stanovit diagnózu.
___
___

Jelikož je zároveň poškozeno více žláz s vnitřní sekrecí, je při léčbě důležitá spolupráce řady odborníků, přičemž onemocnění jako takové není léčitelné, ale musíme léčit zvlášť každé onemocnění, které dohromady tvoří APS I-IV.

Jak se projevuje autoimunitní polyglandulární syndrom, APS - příznaky, projevy, symptomatologie

  • nemusí se vůbec klinicky projevit, pokud je postižení žlázy nižší než 80-90%
  • často se projeví až v dospělém věku
  • prvními projevy, jež mohou upozornit na přítomnost onemocnění, bývá
    • únava,
    • kardiovaskulární a metabolické příznaky nebo
    • porušená reakce na stres

APS I. typu (Blizzardův syndrom)

  • mukokutánní kandidóza - výskyt plísní na sliznicích např. dutiny ústní
  • hypoparatyreóza - snížená funkce příštítných tělísek, která veda ke snížené produkci parathyroideálního hormonu (PTH) a tím ke snížené hladině vápníku v krvi (akutně se projevuje křečemi, brněním končetin, dlouhodobě snížená hladina se projeví slabostí, únavou, apatií apod.
  • hypokortikalismus - snížená funkce nadledvinek projevující se poklesem všeobecné odolnosti, slabostí a únavou, zažívacími obtížemi, nechutenstvím, hubnutím, nevýkonností krevního oběhu, hypotenzí (sníženým krevním tlakem), zvýšenou kožní pigmentací,…
  • během života se mohou vyskytnout i další onemocnění jako např. autoimunitní zánět štítné žlázy, onemocnění trávící soustavy (celiakie,…), autoimunitní kožní onemocnění (vypadávání vlasů, vitiligo), cukrovka 1. typu,…

APS II. typu

  • přítomnost autoimunitní Addisonovy choroby
  • autoimunitní tyreoiditida (zánět štítné žlázy)
  • diabetes mellitus 1. typu (DM 1)
  • výskyt tohoto onemocnění je vyšší než u APS I. typu a více u žen

 

APS III. typu („tyreogastrický syndrom“)

  • autoimunitní tyreoiditida – zánět štítné žlázy
  • DM 1. typu
  • autoimunitní gastritida – zánět žaludeční sliznice
  • vypadávání vlasů

 

APS IV. typu

  • zahrnuje kombinaci dalších alespoň dvou autoimunitních endokrinopatií, které nejsou popsány u APS I., II., a III. typu
 

Polyglandulární syndrom - obrázek, fotografie